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¿Qué debes saber acerca del síndrome de Wiskott-Aldrich?

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¿Qué debes saber acerca del síndrome de Wiskott-Aldrich?

El síndrome de Wiskott-Aldrich es un trastorno congénito debido a una inmunodeficiencia hereditaria, caracterizado por la producción de anticuerpos anormales, mal funcionamiento de los linfocitos T, recuento bajo de plaquetas y por la presencia de inflamaciones en la piel. De acuerdo con James Fernández, especialista de medicina en la Universidad Case Western, este síndrome afecta únicamente a los niños y se produce por una mutación en un gen que codifica a una proteína necesaria para el funcionamiento de las células T y B. En este trastorno las plaquetas son pequeñas y malformadas, el bazo las aparta y las destruye causando que el número de estas sea bajo y esto a su vez provoca problemas por hemorragia, por lo general, diarrea sanguinolenta. La propensión a las infecciones, especialmente de las vías respiratorias, es mayor porque las concentraciones de inmunoglobulinas son bajas y los linfocitos T no funcionan de forma correcta. Los pacientes con esta enfermedad también tienen mayor riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer como linfoma y leucemia. Para el diagnóstico son necesarios los análisis de sangre, los cuales se utilizan para determinar el número total de glóbulos blancos y plaquetas, la concentración de inmunoglobulinas, la cantidad y el tipo de anticuerpos producidos en respuesta a las vacunas, así como el buen funcionamiento de los linfocitos T. También se pueden realizar pruebas genéticas de los familiares cercanos para identificar la mutación y confirmar el diagnóstico. El tratamiento se basa en el trasplante de células madre para conservar la vida del paciente pediátrico, sin él, la mayoría de los niños con síndrome de Wiskott-Aldrich mueren a la edad de 15 años. Se utilizan algunos fármacos para prevenir las infecciones y un concentrado de inmunoglobulinas para reponer los anticuerpos que faltan. Si los problemas de hemorragia son graves, los médicos pueden extirpar el bazo, sin embargo, se evita en lo posible este procedimiento, ya que aumenta el riesgo de una infección grave de la sangre.

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